髓毒劳（骨髓增生异常综合征）中医诊疗方案 （2017年版）
髓毒劳（骨髓增生异常综合征）中医诊疗方案
（2017年版）
一、诊断
（一）疾病诊断及分型：参照2008年WHO诊断分型标准。
MDS最低诊断标准a：
1.必备条件（下面两个条件必须同时具备，缺一不可）
（1）下列细胞系别中一系或多系持续性减少（≥6月）b：
红细胞（Hb<110g/L）；中性粒细胞(ANC<1.5×109/L)；巨核细胞系(PLT<100×109/L)
（2）排除可以成为血细胞减少/发育异常原发原因的所有其他造血组织或非造血组织疾病c。
2.确定条件：
（1）骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系或巨核细胞系任何一系细胞中至少10%有发育异常，或环状铁粒幼红细胞>15%。
（2）骨髓涂片中原始细胞占5%～19%。
（3）典型的染色体异常d（常规核型分析法或FISH）。
（二）证候诊断
1.气阴两虚，毒瘀阻滞证：面色无华，气短乏力，自汗或盗汗，五心烦热；重者衄血或便血，或皮肤紫癜，心慌，或低热；舌淡嫩苔少，脉虚大数无力。
2.脾肾两虚，毒瘀阻滞证：面色苍白或虚浮，纳呆便溏，腰膝酸软，畏寒怕冷，重者衄血或便血，或皮肤紫癜，心慌气短；舌淡胖苔水滑，脉沉细。
3.热毒炽盛，毒瘀阻滞证：发热，汗出，常兼见衄血或便血，或皮肤紫斑，口干口苦，喜饮，大便干结，小便黄赤，心慌气短；舌红苔黄，脉数。
二、治疗方法
（一）辨证论治
1.气阴两虚，毒瘀阻滞证
治法：益气养阴，解毒化瘀
（1）推荐方药：生脉饮、大补元煎、青黄散加减。太子参、麦门冬、五味子、生地黄、山茱萸、女贞子、枸杞子、白芍、天冬、黄芪、当归、青黛、雄黄等。（或具有同类功效的中成药，包括中药注射剂）。
（2）饮食疗法：
宜进食益气养阴食品，如：红枣、莲子、枸杞子、桑葚、黑木耳、瘦肉、鱼肉等。食疗方：莲子羹、皮蛋瘦肉粥、枸杞八宝粥等。
2.脾肾两虚，毒瘀阻滞证
治法：健脾补肾，解毒化瘀
（1）推荐方药：香砂六君子汤、六味地黄丸、青黄散加减。熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓、木香、砂仁、太子参、炒白术、炙甘草等。四肢不温明显者加仙茅、淫羊藿、巴戟天等；泄泻者加炒苡仁、芍药、五味子、莲子肉、炒扁豆、青黛、雄黄（或具有同类功效的中成药，包括中药注射剂）。
（2）饮食疗法：
宜进食健脾补肾食品，如：山药、红枣、茯苓、薏米、莲子、桂圆、枸杞子、黑豆、瘦肉、鱼肉等。食疗方：山药羊肉汤、当归羊肉汤等。
3.热毒炽盛，毒瘀阻滞证
治法：清热解毒，解毒化瘀
（1）推荐方药：人参白虎汤、化斑汤、青黄散加减。生石膏、知母、人参、玄参、生地黄、蒲公英、栀子、白花蛇舌草、半枝莲、苦参、生甘草、青黛、雄黄等。（或具有同类功效的中成药，包括中药注射剂）。
（2）饮食疗法：
宜进食滋阴清热食品，如：菊花、金银花、绿豆、西瓜、银耳、莲子心。食疗方：银耳莲子汤、绿豆汤。
因毒致瘀、毒瘀互阻、因实致虚是本病至关重要病机，既有骨髓衰竭特性又有恶性克隆存在。故治疗中应坚决贯彻解毒化瘀、去瘀生新，佐以扶正。采取“以毒攻毒”为主治法并贯穿于整个疾病始终。
（二）西药治疗
参照《NCCN临床实践指南：骨髓增生异常综合征（2014）》，合并应用G-CSF、EPO、TPO、IL-11等造血刺激因子；可选用雄性激素等刺激造血；环孢霉素、白介素2等调节免疫功能。高危病人可采用去甲基化治疗或化疗。合并严重贫血，予以输注红细胞；合并感染者，选用适当抗菌药物；血小板减少并有出血者，予以血小板输注。
（三）中药熏洗疗法
肛周感染者，可应用具有清热解毒燥湿功效的中药，如马齿苋、苍术、苦参、黄芩、黄连等煎煮后，直接或应用肛周熏洗仪进行局部薰洗。
（四）护理调摄要点
1.饮食护理：宜清洁、软质饮食。
2.生活护理：避风寒，慎起居，适劳逸。
3.情志护理：保持心情舒畅，避免烦躁、焦虑等不良情绪。
4.专科护理：保持口腔、肛周、皮肤清洁，必要时保护性隔离。
三、疗效评价
（一）评价标准
参照2001年国际工作组疗效标准血液学进步的修订建议。
（二）评价方法
国际工作组疗效标准血液学进步的修订建议
血液学进步* 疗效标准(疗效须维持≥8周)
红系反应 ·血红蛋白升高≥15g/L
(治疗前<110g/L) ·红细胞输注单位减少,与治疗前8周输注单位数相
比,每8周输注单位数至少减少4个。只有那些治
疗前血红蛋白≤90g/L而需红细胞输注者才纳入
红细胞输注疗效评估。
血小板反应 ·治疗前血小板计数>20×109/L的患者,血小板
(治疗前<100×109/L) 计数净增值≥30×109/L
·从<20×109/L增高至>20×109/L且至少增高100%
中性粒细胞反应 ·>100%增高和绝对值增高>0.5×109/L
(治疗前<1.0×109/L)
HI后进展或复发** ·≥以下1项:
—中性粒细胞或血小板数较最佳疗效时下降≥50%
—血红蛋白下降≥15g/L
—输血依赖
*治疗前值为间隔≥1周的至少两次测定(不受输血影响)的平均值。**在没有如感染、重复化疗疗程、胃肠道出血、溶血等另外解释的情况下。
建议同时有红系和血小板两种疗效的情况下,在报告个别疗效的同时,也作为总体疗效加以报告。
(中国中医科学院西苑医院)