本征于1972年由Pellizzi提出，又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤，成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤、异位松果体瘤等。约占颅内肿瘤的1%以下，多见于男孩。

典型症状：对光反射迟钝 动眼神经麻痹 松果体钙化移位 松果体区占位病变 共济失调

一、症状：

好发于儿童，1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状，可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑， 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状。神经系统症状主要为两眼上视不能，动眼神经麻痹使眼球运动障碍，共济失调，瞳孔反射改变包括阿―罗瞳孔，嗜睡等。

肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，，两眼球同向上视与下视运动障碍，称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性器官早熟表现的特征。有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。

二、体检发现：

可有视力下降， 视神经乳头水肿，步态异常。

一、病因：

松果细胞主要有两种：即松果体实质细胞和胶质细胞。松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤。松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤、癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。

1、发病原因

松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤都可以分泌HCG，分泌的激素足够引起性早熟。这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。

松果体瘤导致性早熟可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为，由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。

引起性早熟的另一可能原因是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，如松果体被破坏，抑制作用消失，产生性早熟。也可能肿瘤超越松果

2、发病机制

松果体与性功能和性发育有关。松果体可抑制促性腺激素分泌，破坏动物的松果体可发生性早熟，褪黑素可使正常人血浆LH水平降低和抑制GH的分泌。黑暗可刺激褪黑素激素分泌，推测是催人瞌睡的物质。

松果体的节律性活动可概括为3种：

①近日节律：指MLT合成分泌呈24h周期性变化，影响松果体MLT近日节律的主要生理因素是光照的刺激。受夜间暗光刺激信号使MLT高峰值在夜晚。

②月节律：女性血中MLT波动与月经周期同步。月经来潮时，MLT升高至排卵前5倍左右，排卵前LH达高峰，MLT水平则降到最低。MLT下降对排卵可能起“允许”作用。

③年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体，性腺系统静止交替出现。这一交替现象可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的。

一、预防：

1.养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。

2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

3.有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

4.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

一、鉴别：

鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤，如脑膜瘤、血管瘤;邻近部位，如脑干、小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等。这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查，若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大。最后确诊有赖于病理学检查。

松果体区肿瘤的诊断必须以病理组织学分类为依据，因为各型肿瘤的治疗方案和预后差别很大，而最大的困难还是很难获得组织学标本，因而强调立体定向松果体区病变活检的重要性 。

垂体激素的测定及其动态功能检查有助于垂体腺瘤，尤其是激素分泌性垂体腺瘤的鉴别。血和脑脊液HCG测定有助于生殖细胞瘤的诊断。应用敏感的放免法测定AFP和β-HCG作为诊断松果体瘤的常规方法。

1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液内HCG-β、AFP水平增高。

2.脑脊液脱落细胞学检查对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，出现脑脊液内种植，如脑脊液脱落细胞学检查发现病理细胞，即可明确诊断。脑脊液内种植可刺激脑室脉络丛分泌过多脑脊液，导致交通性脑积水，故肿瘤很小即可合并显著脑积水。

3.羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最后步骤的关键酶。Tsumanuma等对3例松果体母细胞瘤与5例松果体细胞瘤进行原位杂交分析后发现这两类肿瘤细胞保存了表达HIOMT mR-NA的功能。MIOMT水平升高有助于诊断松果体实质瘤的程度。

1）.以往采用的气脑造影术因并发症多、敏感性低而被淘汰，现多根据临床表现选择CT或MRI检查。CT是松果体肿瘤的首选检查，可做增强及冠状面扫描。CT引导活检可于病灶局部获取组织，明确病理诊断。Fedorcsak等在1989～1996年期间进行523次CT引导定向活检术，认为本法完全有效，对颅内肿瘤的组织学诊断、制定合适的治疗方案很有必要。

2）.MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点，松果体母细胞瘤起源于松果体腺，恶性程度大，具浸润性，生长快，易转移，病人存活期短，因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。

3）.头部放射线摄片显示大块(>15mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象。

一、食疗方：

松果体瘤吃哪些食物对身体好？

1、注意补充维生素A、维生素C、维生素E，膳食纤维尤其是水溶性膳食纤维能稀释肠内致癌物并促进其排泄。新鲜蔬菜、水果中含丰富的维生素和膳食纤维。

2、硒能清楚氧自由基，还能加强免疫功能。动物食物含硒量：鱼类多于肉类，肉类多于禽蛋类，蔬菜含硒量较多的有大蒜、芦笋、香菇、洋葱、番茄、豌豆、莴苣、南瓜等。

3、提高免疫功能的食物，真菌类食物中的多糖有提高人体免疫功能的作用，如香菇多糖、蘑菇多糖，云芝多糖等。此外，大枣、枸杞等亦有提高免疫功能的作用。

(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

尿崩症,消化道出血,低钠血症